系统性硬化症(Systemic Sclerosis, SSc)是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫性疾病。除皮肤受累外，也可影响内脏 (如肺、心血管、肾脏、消化道等)，肺部受累是SSc常见且严重的内脏损害之一，又以肺间质病变最为常见。2018年5月SSc被列入中国第一批罕见病目录。
在我国，系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上，于2022年制定了《系统性硬化症诊疗规范》，旨在规范我国系统性硬化病临床管理方案，对评估疾病的关键方法予以解读，并对疾病的治疗原则、方案给予建议。
规范中介绍系统性硬化症是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫性疾病，SSc的发病率与性别、年龄等因素密切相关。SSc除皮肤受累外，也可影响内脏 (如肺、心血管、肾脏、消化道等)，而肺部受累是SSc常见且严重的内脏损害之一, 主要有两种病变类型：肺间质病变(ILD)约占80%；肺动脉高压(PAH)约占15%，其他肺部并发症占5%。绝大部分ILD出现于早期，但起病隐匿，病初最常见的症状为活动后气促，活动耐量降低，可在起病5年内进展为严重的限制性肺病。
图 系统性硬化症发病人群
《系统性硬化症诊疗规范》在治疗意见部分明确推荐：吡非尼酮已批准用于治疗特发性肺纤维化，亦可考虑用于SSc相关ILD的治疗。吡非尼酮是一种含改良苯基吡啶的口服小分子活性药物，目前认为主要通过阻断转化生长因子等相关信号抑制了成纤维细胞的增殖和细胞外基质的合成，同时还可能发挥抗炎和抗氧化作用。推荐初始剂量为 200 mg/次，每日 3 次，耐受后可酌情递增剂量至 300~600 mg/次，每日 3 次，稳定期的维持剂量亦可考虑 100~200 mg/次，每日3次。
图 共识对吡非尼酮的推荐
